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Research in Vestibular Science > Volume 21(2); 2022 > Article
람세이 헌트 증후군으로 혼동된 안면마비와 현훈을 주소로 내원한 뇌교 경색 1예

Abstract

Facial palsy can be caused by central and peripheral causes, and it can also be caused by brain tumors or infarction. A 59-year-old male, who lost his right hearing 13 years ago due to Ramsay Hunt syndrome, visited our hospital with facial palsy and dizziness. Initial brain diffusion-weighted magnetic resonance imaging (MRI) showed no abnormal findings, and recurrent Ramsay Hunt syndrome or a neoplastic lesion in the internal auditory canal was suspected. After hospitalization, the patient was administered high-dose steroids, and the videonystagmography showed direction-changing gaze-induced nystagmus, so a brain MRI reexamination was scheduled. While waiting for MRI, the patient complained of neurological symptoms such as diplopia, and right lower pontine infarction was diagnosed on MRI. The patient was transferred to the neurologic department and was discharged on the 10th day after conservative treatment. During the 1-year follow-up, pontine infarction did not recur, and neurological symptoms such as facial palsy gradually improved.

서 론

안면마비는 중추성 또는 말초성 원인에 의해 발생할 수 있다. 안면마비는 벨 마비(Bell’s palsy)에 의해 발생하는 환자가 전체의 38%를 차지하며, 이 외에도 뇌종양이나 뇌경색에 의해서도 발생할 수 있는 것으로 알려져 있다[1]. 뇌교 경색(pontine infarction)은 전체 뇌경색의 10%를 차지하는데, 허혈이 발생한 부위에 따라 사지마비 등 다양한 임상 양상을 나타낸다[2]. 그 중에서도 전하소뇌동맥(anterior inferior cerebellar artery, AICA) 경색의 경우 안면마비, 어지럼, 청력 저하 등 뇌경색의 임상 양상으로는 드문 증상이 발생할 수 있다[3].
람세이 헌트 증후군(Ramsay Hunt syndrome)은 이성 대상포진(herpes zoster oticus)에 안면마비가 동반되는 드문 질환으로, 전체 안면마비 환자 중 6.1%만을 차지하는 것으로 알려져 있으며[1], 안면마비 외에도 청력 저하, 어지럼 등 다른 뇌신경 손상과 연관된 증상이 나타날 수 있다. 질환의 예후는 벨 마비보다 나쁜 것으로 알려져 있으며[4], 대상포진은 호전 후에도 재발 가능성이 있으나, 람세이 헌트 증후군의 정확한 재발률은 알려져 있지 않다.
HINTS는 ‘head impulse test, direction-changing gaze-evoked nystagmus, test of skew’의 약자로, HINTS plus test는 급성 어지럼을 호소하는 환자에서 중추성 어지럼을 감별하기 위한 진단 도구이다. 두부충동검사(head impulse test) 음성, 방향 전환성 주시유발안진(gaze-evoked nystagmus), 수직 방향의 skew 편위, 새로 발생한 청력 저하 중 한 가지라도 해당되는 경우 중추성 어지럼을 의심할 수 있으므로 이에 대한 적절한 평가 및 처치를 시행해야 한다[5].
안면마비에 복시 등 다른 신경학적 증상이 동반된 뇌교 경색의 증례는 이전에도 몇 차례 보고된 바 있으나[3,6], 이전 람세이 헌트 증후군 과거력으로 일측 심도 난청이 있으면서 초기 뇌 자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI)에서 특이소견이 없어 중추성 원인의 감별 진단에 혼동이 있었던 사례는 보고된 바가 없다.
저자들은 이전 우측 람세이 헌트 증후군으로 우측 심도 난청이 발생한 과거력이 있으며 우측 안면마비 및 어지럼을 주소로 내원한 59세 남자 환자에서 추가 검사 및 고용량 스테로이드(steroid) 및 항바이러스제를 투여하며 경과를 관찰하던 중, HINTS 이상 소견 및 복시 등의 신경학적 증상이 발생하여 MRI 시행 후 우측 하부 뇌교 경색을 진단한 1예를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

기저질환으로 당뇨병, 고지혈증, 협심증이 있는 59세 남자 환자가 내원 2일 전부터 발생한 어지럼과 내원 1시간 전부터 발생한 우측 안면마비를 주소로 본원 응급실에 내원하였다.
환자는 내원 14년 전 우측 이개의 수포성 병변, 우측 이통, 우측 이충만감, 우측 안면마비, 비회전성 어지럼을 주소로 본원 내원하였고, 우측 람세이 헌트 증후군 의증으로 입원하여 고용량 스테로이드 및 항바이러스제 투여를 포함한 보존적 치료 후 퇴원한 과거력이 있었다. 입원 당시 안면마비는 하우스 브랙만 등급(House-Brackmann grade, HBG)으로 II등급이었고 이후 완전히 회복되었다. 당시 시행한 순음청력검사(pure tone audiometry, PTA) 결과를 6분법으로 계산하였을 때 우측 120 dB, 좌측 17 dB에서 청력 역치를 보였고, 퇴원 이후에도 고실 내 스테로이드 주입술(intratympanic steroid injection)을 5회 시행하였으나 우측 청력은 호전되지 않았다.
환자는 내원 2일 전 우측 측두부의 통증과 동반된 불균형(dysequilibrium) 양상의 비회전성 어지럼이 발생하였고, 자세 변화와 관계 없이 지속되는 양상을 보이다가 1일 후 자연 호전되었다. 그러나 내원 1시간 전 가족과 대화하던 중 갑자기 우측 안면마비가 발생하여 본원 응급실로 내원하였다. 증상은 응급실 내원 전에 완전히 호전되어 내원 직후에는 특별한 증상을 호소하지 않았으며, 시행한 뇌 확산강조(diffusion-weighted) MRI에서 급성 병변은 관찰되지 않았다. 뇌 전산화단층촬영 혈관조영술(computed tomography angiography)상 좌측 원위부 추골동맥(vertebral artery)의 경미한 협착 외에 다른 이상 소견은 없었다. 이에 일과성 허혈성 발작(transient ischemic attack) 의증 소견으로 더이상의 처치 없이 귀가하였고 이후 본원 신경과 외래에서 추적 관찰할 예정이었다.
그러나 익일 우측 안면마비, 비회전성 어지럼이 재발하였고, 환자는 이전에 겪었던 우측 람세이 헌트 증후군의 재발을 우려하여 본과 외래로 내원하였다. 신체검진에서 양측 이개, 외이도 및 고막에 수포성 병변 등 이상 소견 없이 정상 소견을 보였고, HBG II의 우측 안면마비가 확인되었다. 프렌젤 안경(Frenzel glass)을 이용한 전정기능검사(vestibular function test)에서 고개를 숙인(bow) 자세에서 경미한 회선성(torsional) 우측 안진이, 바로 누워 우측으로 고개를 돌린(roll) 자세에서 좌측 안진이 관찰되었으며, 다른 특이 안진 소견은 보이지 않았고, 검사 중 어지럼은 유발되지 않았다. 시행한 PTA에서는 우측 120 dB, 좌측 24 dB에서 청력 역치를 확인하였다(Fig. 1). 검사상 외이의 수포성 병변은 관찰되지 않았으나 이성 대상포진에서 수포가 항상 먼저 발생하는 것은 아니므로[7], 우측 재발성 람세이 헌트 증후군 또는 우측 내이도(internal auditory canal, IAC)의 종양성 병변이 안면신경과 전정신경을 침범했을 가능성이 의심되었다. 이에 우선 경구 고용량 스테로이드 투여를 시작하면서 익일 입원하여 IAC MRI 등 필요한 검사를 진행하면서 보존적 치료를 시행하기로 하였다. 스테로이드는 메틸프레드니솔론(methylprednisolone) 48 mg을 일 1회 매일 같은 시간에 7일간 투여하고, 이후 32 mg, 24 mg, 16 mg으로 3일간 점차 감량하는 일정으로 진행하였다.
환자는 입원 후 우측 안면마비가 악화되어 휴식 상태에서도 양측 안면이 비대칭인 양상을 보였고(HBG V), 어지럼은 호전 없이 지속되는 양상을 보였다. 입원 이후에도 우측 외이 및 고막에는 이상 소견이 관찰되지 않았다. 시행한 비디오 안진검사(videonystagmography)에서 자발안진은 없었으나, 방향 전환성 주시유발안진이 관찰되었다(Fig. 2). 이외 머리회전검사(head roll test), Dix-Hallpike 검사에서 증상 및 안진은 유발되지 않았다. 온도안진검사(caloric test)에서 우측 100%의 반고리관 마비(canal paresis) 소견을 보였고, 두부충동검사상 양측 후반고리관, 측반고리관에서 따라잡기신속안구운동(catch up saccade)이 관찰되었으며, 양측 후반고리관, 측반고리관 및 우측 상반고리관에서 이득(gain)이 감소하였다(Fig. 3). 안면마비 발생 4일째에 시행한 신경전도검사(electroneuronography)상 양측 복합근 활동전위(compound muscle action potentials) 진폭의 차이는 우측 안륜근(orbicularis oculi muscle)이 건측의 83%, 소근(risorius muscle)이 건측의 87.3%로 감소된 양상을 보였다. 우측 청력 저하는 14년 전 발생했던 것이지만, 방향 전환성 주시유발안진과 양측의 두부충동검사 양성 소견으로 우측 AICA의 병변을 의심하여 즉각적인 뇌 확산강조 MRI 재검사를 진행하기로 하였다. MRI를 기다리는 동안 환자는 경미한 복시, 좌측 상하지 및 안면부의 감각 저하, 조음장애 및 경미한 연하곤란이 새로 발생하였다. 안구운동검사에서 외전신경(abducens nerve)의 마비가 의심되는 소견을 관찰하였고, 이에 MRI를 응급으로 즉시 시행할 수 있도록 조치함과 동시에 경구 아스피린(aspirin)과 클로피도그렐(clopidogrel)의 투여를 시작하였다. 시행한 MRI에서 우측 하부 뇌교(pons) 및 해마(hippocampus)에 작은 급성 뇌경색 소견을 확인하였고, 신경과 협진 및 전과 조치하여 뇌경색에 대한 추가 검사를 시행하면서 항혈소판제 치료를 지속하였다.
입원 4일째 시행한 심초음파검사(echocardiography)에서 이상 소견은 보이지 않았으며, 입원 9일째 시행한 뇌 MRI에서 우측 하부 뇌교의 병변은 크기 변화 없이 지속되는 양상을 보였고 우측 해마의 병변은 소실되었다. 뇌 자기공명 혈관조영술(magnetic resonance angiopraphy)에서 뇌혈관에 이상 소견은 보이지 않았다(Fig. 4). 입원 중 환자의 증상은 더 이상의 악화 없이 유지되었고 환자는 입원 10일째에 퇴원하였다. 이후 외래에서 1년 간의 추적 관찰 동안 좌측 안면부 감각 저하는 다소 남아있으나 다른 신경학적 증상은 모두 호전되었다.

고 찰

안면마비의 가장 흔한 원인은 벨 마비로서 전체 안면마비 환자의 38%를 차지하며, 더불어 안면마비 환자의 6.7%는 수두 대상포진 바이러스(varicella zoster virus) 감염을, 0.6%는 청신경종(acoustic neuroma)을, 다른 0.6%는 뇌졸중을 동반하여 발생하는 것으로 알려져 있다[1].
본 증례의 환자는 이전에 우측 람세이 헌트 증후군으로 우측 안면마비가 발생했다가 호전되었던 환자로, 금번 내원 시 일측 안면 상하부를 모두 침범하는 말초성 양상의 안면마비 소견을 보였다. 또한 응급실 내원 당시 다른 신경학적 증상은 저명하지 않으면서 시행한 뇌 확산강조 MRI에서 급성 병변이 발견되지 않았으므로, 안면신경핵(facial nucleus) 상부의 병변보다는 IAC의 종양성 병변, 또는 재발성 람세이 헌트 증후군, 또는 무발진 대상포진(zoster sine herpete) 등의 감별진단을 우선적으로 고려하였다. 더불어 기존 우측 심도 난청으로 새로 발생하는 청력 저하의 확인이 불가하여 HINTS plus의 임상적 적용이 불가하였고, 두부충동검사에서 양성 소견을 보여 중추성 질환의 감별진단에 어려움이 있었다.
HINTS는 급성 어지럼 환자에서 조기에 중추성 원인을 감별할 때 뇌 MRI보다 더 효과적이라고 알려져 있다[5]. 자발 안진이 있으나 두부충동검사에서 따라잡기신속안구운동이 관찰되지 않는 경우, 방향 전환성 주시유발안진이 관찰되는 경우, 교대가림검사(alternating cover test)에서 수직 방향의 skew 편위가 관찰되는 경우, 상기 3가지 중 하나만 해당되어도 중추성 현훈을 의심해야 한다[5]. 그러나 편엽(flocculus) 또는 AICA 경색이 발생하였을 때는 두부충동검사상 양성 소견을 보일 수 있으며, 특히 본 증례처럼 양측의 측반고리관에서 양성 소견을 보일 수 있다[8]. 따라서 이러한 AICA 병변은 말초성 어지럼으로 잘못 진단될 가능성이 있어 상기 3가지 항목들에 새로 발생한 청력 저하를 추가한 HINTS plus가 소개되었다[5]. 이 검사는 급성 어지럼 환자에서 중추성 병변을 진단하는 데 있어 민감도 99.2%, 특이도 97.0%의 성적이 보고된 바 있다[5].
AICA 경색은 매우 드물지만 놓치기 쉬운 질환이다. AICA는 내이, 가측 뇌교(lateral pons), 중소뇌각(middle cerebellar peduncle), 편엽을 포함한 전하소뇌(anterior inferior cerebellum)에 혈액을 공급한다[3]. 이 혈관에 경색이 발생하면 청력과 전정기능이 손상될 수 있으며, 이 외에도 환측 안면마비, 안면 감각저하, 건측 사지 감각저하, 호너(Horner) 증후군, 보행장애 등의 증상이 나타날 수 있다[3].
이 중에서도 전정신경핵 경색(vestibular nuclear infarction) 발생 시 방향 전환성 주시유발안진이 발생할 수 있으며, 이는 내측전정신경핵/설하신경전위치핵 복합체(medial vestibular nucleus/nucleus prepositus hypoglossi complex)와 편엽의 신경 통합(neural integration) 기능 결함에 기인하는 것으로 알려져 있다[9]. 또한 억제 중개신경원(inhibitory interneurons)의 적응 기전에 의해 양측 전정안반사(vestibulo-ocular reflex)의 이득이 감소할 수 있으며, 환측의 반고리관 마비가 발생하여 말초성 어지럼과 혼동할 수 있다[9].
본 환자의 경우 MRI상 뇌경색의 침범 영역을 고려하였을 때 외전신경핵(abducent nucleus) 손상으로 인해 외전신경 마비 및 복시가 발생하였고, 안면신경핵 손상으로 인한 안면마비, 전정신경핵 손상으로 인한 어지럼, 삼차신경척수로(spinal trigeminal tract) 손상으로 인한 안면부 감각저하, 척수시상로(spinothalamic tract) 손상으로 인한 건측 사지 감각저하가 발생하였을 것으로 추정된다[10].
결론적으로 급성 안면마비가 발생한 환자에서 뇌졸중 위험인자가 있는 경우, 항상 뇌경색 등 중추성 병변을 의심해야 하고, 복시 등 신경학적 증상이 동반될 시 신속하게 영상의학적 검사를 시행하여 중추성 병변을 감별진단하여야 하며, 간혹 초기 MRI에서 특이 소견이 보이지 않더라도 시간 간격을 두고 재검이 필요할 수 있음을 본 증례는 시사하고 있다.
저자들은 우측 안면마비 및 어지럼을 주소로 내원한 59세 남자 환자에서 HINTS 이상 소견 및 복시 등 신경학적 증상이 발생하여 MRI를 시행하고 우측 하부 뇌교 경색을 진단한 1예를 치험하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

NOTES

이해관계(CONFLICT OF INTEREST)

저자들은 이 논문과 관련하여 이해관계의 충돌이 없음을 명시합니다.

연구 지원(FUNDING/SUPPORT)

해당 없음.

저자 기여(AUTHOR CONTRIBUTIONS)

Conceptualization, Writing–Review & Editing: All authors; Data curation, Visualization: JSP, SHK; Formal analysis, Investigation: JSP; Methodology: SHK; Project administration: JSP, JYL, MBK; Writing–Original Draft: JSP, MBK.

All authors read and approved the final manuscript.

Fig. 1.
Pure tone audiometric findings. Hearing thresholds were confirmed at 120 dB on the right side and 24 dB on the left side in pure tone audiometry. dBHL, hearing level in dB.
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Fig. 2.
Videonystagmographic findings. In the videonystagmography, spontaneous nystagmus was not observed and direction-changing gaze-induced nystagmus was observed. LH, horizontal movement of left eye; LV, vertical movement of left eye.
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Fig. 3.
Caloric test and head impulse test findings. (A) Caloric test revealed 100% of right canal paresis. (B) Catch up saccades were observed in both lateral and posterior semicircular canals in the head impulse test, and the gain decreased in the both lateral and posterior semicircular canals and right anterior semicircular canal. SCV, slow component velocity; avg, average; FI, fixation index; F/NF, fixation/ non-fixation.
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Fig. 4.
Brain imaging findings. (A, D) No acute lesions were identified on brain diffusion-weighted magnetic resonance imaging (MRI) on the day of the emergency room visit. (B, E) Brain diffusionweighted MRI showed small acute cerebral infarction in the right lower pons and hippocampus on the second day of hospitalization. (C, F) The lesion of the right hippocampus was normalized and the lesion of the right pons persisted without any change in size on the 9th day of hospitalization. (G) Brain magnetic resonance angiography showed no abnormal findings in intracranial blood vessels on the 9th day of hospitalization.
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